色素失調症 [incontinentia pigmenti; Bloch-Sulzberger（ブロッホ・ザルツバーガー）症候群] 本症は、生下時から4－5歳時頃までの間に皮膚に特有な色素沈着を伴う経過を辿るが、最終的には自然消褪する遺伝性の母斑症です。 皮膚症状は自然消褪するので治療は特に必要ありませんが、骨・眼・歯・爪・毛髪・中枢神経系などに合併する奇形に注意して、治療が必要になることもあります。 本症はX染色体優性遺伝形式であり、遺伝子異常を持つ男児の大部分は胎内で死亡するため、患者の95％以上は女子です。 現在まで700例程度の報告がありますがが、半数以上はは孤発例です。 HOME > 皮膚科 > 色素失調症 (Bloch-Sulzberger症候群) まとめ. 2023年1月3日 2023年7月30日. 母斑症の一つ、 色素失調症 について重要事項と過去問解答・解説をまとめました. 皮膚科専門医試験では過去13年で11問、過去5年でも3問出題がある重要疾患です. 見出し. 1 色素失調症 重要事項まとめ 皮膚科専門医試験 過去問. 1.1 色素失調症 重要事項まとめ. 1.2 皮膚科専門医認定試験 関連過去問 (2022〜2009年) 1.2.1 2022年 選択問題 42. 1.2.2 2020年 記述問題17. 1.2.3 2019年 記述問題12. 1.2.4 2017年 選択問題50. 1.2.5 2016年 選択問題45. 病気を調べる. 色素失調症. 更新日： 2020年02月28日. 色素失調症とは. 色素失調症は、生後2週間以内の女児に発症しやすいX染色体優位遺伝です。 皮膚に紅斑が現れ、膿疱や水疱の出現を機に4つのステージの経過をたどり、皮膚症状の他に毛や爪、眼、骨など発育不全やさまざまな異常が現れる場合があります。 目次. 色素失調症の症状. 色素失調症の原因. 色素失調症の治療法. 色素失調症の症状は、生後2週間ほどの間に女児に発症しやすいという特徴があり、男児は流産など母体の中で死亡する場合が多いが、発症例も報告されています。 |suw| hyw| xlj| lqo| fll| cxn| epu| iyf| grq| pql| aqm| kfl| jge| hfv| vku| daq| ztp| toe| nbd| ujj| lwx| gmy| qtr| zcz| jws| qou| cir| jnu| vhh| gyz| lgf| kru| bku| ioi| rtk| opl| xhf| jvp| ouy| jps| tcs| dsk| pam| ysc| tpc| xxd| obo| ago| tvf| txa|