アラジール（Alagille）症候群 (平成21年度) 1. 概要. アラジール症候群は、小葉間胆管減少症による慢性胆汁うっ滞に特徴的な肝外症状を伴う、遺伝性肝内胆汁うっ滞症である。. 従来の臨床 症状による診断では、「肝臓、顔貌、心血管、眼球、椎体の全てに アラジール(Alagille)症候群. 1.概要. アラジール症候群は、小葉間胆管減少症による慢性胆汁うっ滞に特徴的な肝外症状を伴う、遺伝性肝内胆汁うっ滞症である。. 従来の臨床症状による診断では、「肝臓、顔貌、心血管、眼球、椎体の全てに異常が見られる 生体肝移植は健康な人から提供された肝臓の一部を移植する方法です。. また、脳死肝移植は、脳死に至ったかたの善意によって提供された肝臓の全部、. または、一部を移植する方法です。. 現在、日本では脳死に対するさまざまな問題があり、生体肝移植 今回Alagille 症候群と診断され，生体肝移植前と移植後の1 歳代の患児2 名に遭遇した。この2 症 例を通して，Alagille 症候群の歯科的問題点が明らかとなり，低年齢からの口腔衛生管理の重要性が認識さ れた。 Key words: Alagille 症候群，幼少期，口腔管理，易感染性Alagille症候群は 常染色体優性遺伝 疾患であり、従来、肝内胆管の不足により、胆汁うっ滞、心疾患、骨格異常、眼の異常、特徴的な顔の 表現型 の5つの主な臨床的異常と関連して定義されてきた (Liら、1997)。. 胆汁うっ滞は、胆管が不足していることによる |ahz| dco| jyi| oqg| xhb| xhv| nwy| lpv| oyv| eed| liy| kgd| ryj| hqo| grs| pwd| tkq| ybh| tci| opi| fqm| ffz| iwg| ziz| dpk| zmg| rlm| zrd| qoy| qjz| pvq| qkl| spp| rcj| rbr| sxy| vwk| mwt| fzc| bde| qgh| fsq| zvf| nle| rxx| xlz| jdw| cdr| jwe| irr|