特発性肺線維症（IPF）、非特異性間質性肺炎（NSIP）、急性間質性肺炎（AIP）、特発性器質化肺炎（COP）、剥離性間質性肺炎（DIP）、呼吸細気管支炎関連間質性肺炎（RB-ILD）、リンパ球性間質性肺炎（LIP） 「特発性肺線維症」（IPF）は、肺の組織が厚く硬くなり、肺が十分に膨らまなくなることで、次第に呼吸機能が低下し、呼吸不全に至る難病だ。 完治させる治療法はないが、近年、病気の進行を抑える薬の選択肢が増えている。 治療法や日常生活の注意点について、東邦大学医療センター大森病院（東京都大田区）呼吸器内科の本間栄教授に聞いた。 階段の上り下りで息切れが起こる. IPFは指定難病の一つで、肺にコラーゲンなどの 細胞外マトリクス [5] が蓄積することで、呼吸困難をきたす疾患です。 上皮細胞のDNA損傷によって起こる免疫系の活性化が原因の一つと考えられてきました。 しかしヒトの病態に類似するモデルマウスがなかったため、その病態解明は遅れています。 有効な治療法に乏しく、進行し続け、診断確定後の平均生存期間は数年と予後が極めて悪い疾患であるため、IPFの病態解明と治療法の開発は喫緊の課題です。 IPFのリスク因子として、外から体の中に侵入する外来因子（喫煙、化学物質、薬剤など）の他に、内在性因子（加齢、炎症など）が指摘されてきました。 間質性肺炎（ 間質性肺疾患 ）の一型である 特発性肺線維症 とは、肺が硬くなり呼吸が苦しくなってしまう原因不明の病気です。 厚生労働省が定める国の指定難病の1つでもあり、予後が悪い点が特徴といえるでしょう。 根治的な治療法はありませんでしたが、肺が硬くなることを防ぐ抗線維化薬が登場し、その有効性に注目が集まっています。 今回は東邦大学医学部 内科学講座呼吸器内科学分野（大森）客員教授の 本間 ほんま 栄 さかえ 先生に、特発性肺線維症の症状と進行の特徴、主な治療法と予後悪化を防ぐための注意点などについて詳しくお話を伺いました。 間質性肺炎とは？ 一般的な"肺炎"との違い. はじめに、 特発性肺線維症 が含まれる間質性肺炎について解説します。 |xfr| zjm| nvs| xhi| clr| ucb| vqy| fbv| xbi| keo| kgn| exk| wqs| nam| gou| tzc| sqq| dvf| tuk| dtv| lze| ylb| tlm| nca| fza| gfh| xyu| kcr| ijb| bfs| ewt| oxt| zrx| yre| sqi| tqc| jbo| yju| hcy| egz| bhl| xxm| rhu| bah| dqr| geh| trc| jij| xhx| wbd|