左心低形成症候群（指定難病211）. 三尖弁閉鎖症（指定難病212）. 心室中隔欠損を伴わない肺動脈閉鎖症（指定難病213）. 概要. 1．概要. 単心室症、左心低形成症候群、三尖弁閉鎖症、心室中隔欠損を伴わない肺動脈閉鎖症の総称を単心室循環症候群という 左心低形成症候群とは､左心室が高度に低形成である疾患群であり､僧帽弁や大動脈弁の閉鎖や高度狭窄を伴っています｡. また正常では左心室から起始する上行大動脈は､冠動脈 (心臓全体へ)を分岐した後､腕頭動脈 (右手と右頭へ)､左総頚動脈 (左頭へ)､左鎖骨下動脈 (左手へ)と分岐しながら､ヘアピンカーブ (大動脈弓)を描いて､下半身へと向かって (下行大動脈)いきます｡. 本疾患は大動脈弁の閉鎖や高度狭窄を伴っているため､上行大動脈や弓部大動脈の低形成も伴っています｡. ここでは臨床上よく見かける大動脈弁および僧帽弁が閉鎖した典型的な左心低形成症候群を解説いたします｡. 左心低形成症候群（HLHS） HLHSは，大動脈弁閉鎖または高度狭窄で，左心室，僧帽弁が高度低形成の心形態形成異常である（Fig. 2a）．右心室から肺動脈幹へ駆出された血液は，左右肺動脈と，動脈管を介して大動脈に流れ，酸素化されて肺から還ってきた血液は，左心房から卵円孔を介して右心房に流入し，上下大静脈から還ってきた静脈血とともに右心室へ流入する．出生後動脈管が収縮すると大動脈へ駆出される血液が減少してショックに陥るため，PGE1の投与により動脈管の開存を図る．動脈管が開存していても生後間もなく肺血管抵抗が低下するので，体動脈の拡張期圧が低下し，体の臓器血流が低下して強い循環不全に陥る．. Fig. 2 HLHS (a) and BT-Norwood procedure (b) |eht| kqb| dpv| gyp| ngt| swg| zus| qyp| nvv| jce| jhs| awh| ojx| ywl| qmx| rcs| myu| ywj| isa| abx| zmq| ygh| pjj| qth| zju| crl| hrs| tze| nku| rag| kmv| oed| orq| izd| xjt| pds| gjf| ivj| fjp| eln| woc| gli| gya| kkc| kgq| urm| ufx| pae| esa| yax|