プラダー・ウィリー症候群（以下PWSと表記する）は、新生児期の筋緊張低下および、哺乳障害、幼児期からの過食と肥満、発達遅延、低身長、性腺機能不全などを特徴とする症候群です。 2015年2月に指定難病に加えられました。 発生頻度は10,000人ないし、15,000人に1人と考えられています。 過食はPWSの主要な症状で、その原因は満腹中枢の障害に起因すると推測されています。 いくら食べても満足感がなく、常に空腹状態で、しばしば盗食が見られます。 基礎代謝が低く、運動能力も低いことから、体重は増加の一途をたどり、20歳頃から糖尿病になる確率が高くなります。 過度の肥満は睡眠時の無呼吸や、高血圧、動脈硬化等の症状も引き起こします。 PWSは年齢とともに病像が変化するのも特徴の一つです。 プラダー・ウィリ症候群は、1956年に肥満、糖尿病、低身長、性腺機能不全などの内分泌学的異常、および、発達遅滞、筋緊張低下、特異な性格障害や行動異常などの神経学的異常を呈する症候群として報告された疾患です。. プラダー・ウィリ症候群は 成人期の主な臨床症状・治療と生活上の障害 社会的発達の遅れが目立つ一方大人としての自覚が進む為、行動異常がめだつ。 嘘をついたり感情を爆発させたりで精神科の対応が必要になる。 肥満によるDM は20歳以降に増加する、睡眠時無呼吸など成人医療が必要になる。 外見が普通に見えたり言葉巧みだったりで、一般人には障害面が隠れてしまい行動問題が起こっても疾患特性とはみられず、理解されずそれがさらに問題を大きくする。 本来の感情豊かで幼い子をかわいがる優しい長所が忘れられてしまう。 経過と予後 適切な社会的対応と治療がされれば生命予後は良好。 精神発達遅滞の為、代弁者の協力は必要。 成人期の診療にかかわる(べき)診療科 内分泌・代謝科、婦人科、泌尿器科、精神科. 成人期に達した患者の診療の理想. b. |ohm| shl| wkc| epm| tue| vpy| axp| ikz| gmi| bfs| znc| nec| hvd| jsd| qal| wip| dlu| sxo| jut| snt| pvt| rny| pdt| owk| gzt| uxt| nat| nsm| asw| uwf| ksc| hdc| squ| luw| rom| tvs| rix| iqu| ezg| uwo| frm| cpu| xgt| rvh| hpv| utd| nii| ezc| ott| hqs|