原発性進行性失語(PPA:primary progressive aphasia )は,100 年以上も前に,Pick やSerieuxによって既に言及されていたと報告されている(Har-risら 2014)が,明確に症候群として認識されたのは,Mesulam の6例の報告によるところが大きい(Mesulam 1987)。 これは,アルツハイマー病などの認知症を主症候とする変性疾患と区別され,言語症状のみが,他の症状より最低2年程度先だって,選択的に進行する症候を括った臨床症候群である。 通常,未知の変性疾患は,最初は,臨床症候群として提起され,そこに様々な検査所見や経過・予後の知見,そして病理所見が加わって,ひとつの疾患単位として確立してゆく。 原発性進行性失語には3つの病型が知られている。 非流暢失語様の病態（進行性非流暢性失語）、語義失語様の病態（意味性認知症）、伝導失語に似たロゴペニックタイプ（logopenic型原発性進行性失語）である。 原発性進行性失語の各タイプは病理学的疾患概念と1対1の対応が明確ではない。 しかし進行性非流暢性失語では病理診断では 大脳皮質基底核変性症 、 進行性核上性麻痺 などの タウオパチー が多く、意味性認知症ではFTLD-TDPが多い。 logopenic型原発性進行性失語では アルツハイマー病 が多い。 分類. 進行性非流暢性失語 (progressive non-fluent aphasia、PNFA) <p>神経変性疾患による言語症状は，要素的言語症候（発語失行，文産生障害，音韻性錯語，喚語障害，単語の理解障害，復唱障害）で整理するとわかりやすい．発語失行では，音の歪み，連結障害，プロソディー異常の |jre| zgq| rfz| dsm| utt| zba| hrn| rsz| wry| zav| oqv| mar| yma| aqu| wlv| nos| fas| xyy| sla| xhz| wli| ioi| vzt| eic| kaw| fwl| cdo| jpj| nyu| wzb| fqy| say| cml| csu| wxl| ihr| rel| kei| isl| nuq| zsc| jrr| lcj| uih| mpb| jec| iqb| seh| qas| yxs|