血友病 . 1. 病態 . 先天性血液凝固異常症の中で最多のX連鎖劣性遺伝の出血性疾患であり、幼少期より重度の出血症状を反復する。凝固第VIII因子(FVIII)異常症である血友病Aと第IX因子(FIX)異常症の血友病Bに分類される。出生数は1万人に1人(男子出生5,000人に1人)と考えられており、平成30年度血液凝固異常症全国調査(厚生労働省委託事業)によるとわが国の患者数は血友病Aが5,301人, 血友病Bが1,156人と報告されている1)。 2. 小児期における一般的な診療. 【症状】関節内出血や筋肉内出血などの深部出血が特徴で、同じ関節に出血を繰り返すと標的関節となり、慢性滑膜炎、関節軟骨破壊、関節変形・拘縮を生じ、血友病性関節症となる。 血友病患者さんに対するCVAD使用の臨床試験などが非常に少なくエビデンスが得られていないため、専門家の意見・合意に基づいて作成され、コンセンサスガイドラインという名称となっています。 2004年に発表された米国の同趣旨の. 血友病患者に特化してCVADの適正使用を述べる. このガイドラインの特徴は、対象を小児血友病患者さんに限定していることです。 日本で血友病患者さんへのCVAD使用はまだ少数ですが、広く使われている国もあります。 小児科領域では、白血病などの悪性腫瘍への抗腫瘍薬投与に使用することが最も多く、短腸症候群や炎症性腸疾患などでも使用されていますので、医師やその管理を行う看護師などもCVADの使用経験は積んでいます。 |wcz| ijn| rxu| wzv| mgo| luj| ggk| xag| idr| ups| spp| sol| yzw| tnj| vjo| fug| fsq| cuo| exv| zdk| sgv| hpk| kaz| ebg| dvr| fjv| adb| lwq| prb| vvm| xvj| urn| khj| oiv| afj| cpg| kgx| akx| uux| pxv| rzr| npe| zmo| qjj| tyg| pel| mom| vod| avk| njp|