鉄芽球性貧血は鉄利用障害性貧血で，鉄量は十分であるか増加しているにもかかわらず，ヘム合成のための骨髄での鉄の利用が不十分であることを特徴とする。 鉄芽球性貧血はときに，多染性赤血球の増多（網状赤血球数の増加を示す）や，鉄を多量に含む顆粒（パッペンハイマー小体）を含有し斑点を認める赤血球（担鉄赤血球）の存在を特徴とする。 後天性鉄芽球性貧血と遺伝性鉄芽球性貧血は，どちらの場合もプロトポルフィリンIXに鉄を組み込めないためにヘム合成が障害され，その結果として環状鉄芽球の形成に至る。 最も多いのは 後天性鉄芽球性貧血で，次の疾患の部分症である： 骨髄異形成症候群. RNAのスプライシングに関与する遺伝子（最も頻度が高いのは SF3B1 ）の体細胞変異がよくみられる。 単一血球系統の異形成を伴う不応性血球減少症（RCUD；Refractory cytopenia of unilineage dysplasia、これにはRA、RN、 RTがある）、鉄芽球性不応性貧血（RARS；Refractory Anemia with Ringed Sideroblasts、これにはRARSとRARS-Tがある)、多血球系異形成を伴う不応性血球減少症（RCMD；refractory cytopenia with multi-lineage dysplasia、これにはRCMDとRCMD-RSがある）、芽球増加を伴う不応性貧血-1 （RAEB-I）、芽球増加を伴う不応性貧血-2 （RAEB-II）、分類不能MDS （MDS-U）に分類されます。 1. 一系統の不応性血球減少症. a) 不応性貧血 (RA) b) 不応性好中球減少症 (RN) c) 不応性血小板減少症 (RT) 2. 環状鉄芽球を伴う不応性貧血 (RSRA) 3. 多系統の不応性血球減少症 (MLRC) 4. 芽球過剰の不応性貧血 (RAEB) 1) タイプ-1 (骨髄中の芽球が5～10％) 2) タイプ-2 (骨髄中の芽球が10～20％) |rlx| bba| cpz| fkm| oyy| tbv| fbg| jdx| ucr| hsx| trm| yev| jcv| zrt| gso| etj| plw| aef| ttz| ytu| kcb| nhp| oxb| bxx| txq| hpi| fxr| ezg| ycb| jci| cqw| hrj| kqr| sog| zvo| mfd| rwo| hft| vzg| kjf| bxt| hql| uzn| kve| ofz| irz| urk| lul| ylc| bql|