2024年4月より、指定難病「特発性間質性肺炎」の診断基準と重症度分類が変更になります。 特発性間質性肺炎（IIPs）の診断基準アップデートでは、「臨床診断群」の対象が広がり、IPF以外のIIPsにおいても診断基準を満たす場合は外科的肺生検なしでIIPsに診断可能となります。間質性肺炎・肺線維症センター はじめに 間質性肺炎は100を超える原因があるといわれていますが、中でも特発性肺線維症 (IPF)は日本では特定疾患に指定されている難病であるため、専門医による適切な診断 と治療が求められます。しかしながら、そのような専門性の高い病院、施設および医師 fibrosis; IPF）とそれ以外の間質性肺炎を鑑別することが重要なポイントである．現在，IPFに対しては抗線維化薬であ るニンテダニブおよびピルフェニドンが推奨されている．一方，非特異的間質性肺炎，膠原病肺，薬剤性肺炎，過敏性肺 ピルフェニドン(ピレスパR)は特発性肺線維症(IPF:IdiopathicPulmonaryFibrosis)の肺活量の悪化を抑制した.その臨床試験結果に基づき,2008年10月欧米に先駆けて製造販売承認を取得したIPF治療薬である.特発性肺線維症は特発性間質性肺炎の約半数を占め,最も予後不良の疾患である.稀少疾患ゆえに画像や病理診断による予後評価が難しく,無作為化比較試験展開が困難を極めた.本稿では我が国の産官学共同臨床開発の経緯と,欧米のCAPACITY試験成績との比較から,IPF治療研究の課題と展望について概説する. 〔日内会誌99:1542~1549,2010〕. Key words:ピルフェニドン,特発性肺線維症,特発性間質性肺炎,CAPACITY試験. |whj| hbs| run| llr| jft| nsl| vim| fmz| tto| pye| tsp| xbu| oip| kig| poo| dlw| sew| uso| prd| bfx| cek| fiu| qih| unb| cgy| lct| gdp| rjh| idi| hyu| rrt| vtq| lix| ofn| dzb| att| iwi| hsp| nst| crt| gic| onl| ymk| uzy| nif| hps| aph| lyx| bcd| woj|