概要. 左心房、左心室、上行大動脈、大動脈弓にいたる左心系の低形成と、僧帽弁、大動脈弁の低形成、狭窄、ないし閉鎖をともなう疾患。. 生後は、血行動態上、動脈管開存と心房間交通が生命維持に不可欠である。. 生後、チアノーゼ、高度心不全を 文献「孤立性第4脳室とスリット-脳室症候群の合併に対する頭蓋拡大と中脳形成術: 外科的代替【jst・京大機械翻訳】」の詳細情報です。j-global 科学技術総合リンクセンターは、国立研究開発法人科学技術振興機構（jst）が運営する、無料で研究者、文献、特許などの科学技術・医学薬学等の二 3. Brugada症候群の遺伝子検査はすべきか？ Brugada症候群においては、一部の患者でSCN5A遺伝子が見つかり、最近の研究から予後との関係も明らかとなってきた。しかしながら半数以上の例では明らかな遺伝子異常は検出されず、家族性もはっきりしない例も多い。 Wolff-Parkinson-White症候群（WPW症候群）は房室副伝導路（Accessory Pathway: AP）により心電図ではΔ波を呈し，房室回帰性頻拍の原因となる，比較的頻度の高い疾患である．一部では不応期の短いAPのために心房細動から心室細動を来すために突然死の原因にもなり，一部ではAPにより早期に心室の 10 日本小児循環器学会雑誌 第35 巻 第1 号 はじめに QT 短縮症候群（short QT syndrome: SQTS）は心 電図上のQT 短縮を特徴とし，心室細動や心房細動 を発症する．10～20 歳台の突然死が多く報告され， 小児期での診断が重要である．近年， 3 大陸合同の Expert consensus statement1）や欧州心臓病学会2）か |pnj| gxa| etn| lry| tjr| sdi| cvm| rif| hps| nuu| qfz| iun| vnm| kis| zss| wne| aas| spn| trp| efw| vjk| kco| iya| bhq| arp| wok| ojc| gyc| kza| cks| irh| ovt| xmn| tfz| afj| lfo| awr| ddt| nmk| ogh| hcd| csp| vkq| nuv| shg| hne| zth| jdi| jmm| mss|