疾病名：末梢性肺動脈狭窄症. 概念・定義. 主肺動脈から左右肺動脈,さらに末梢での血管性狭窄である。 種々の部位で狭窄となり,単独の狭窄もあるが,多くは多発性である。 中心部肺動脈の狭窄であれば手術で拡大できるが、末梢側では手術施行困難である。 病因. 肺動脈の各セグメントの発生の差,風疹ウイルスが弾性板の発生を障害することからの推測などの仮説があるが,確定的ではない。 単独例の頻度は先天性心疾患の中の0.5%以下で先天性風疹症候群,大動脈弁上狭窄症候群 (Williams症候群), Alagille症候群, Noonan症候群, Ehlers-Danlos症候群などの部分症としてみる。 多くは他の先天性心疾患に合併する. 疫学. 2. 肺動静脈瘻. 遺伝（遺伝性出血性毛細血管拡張症）や先天性の心疾患 (左側相同心)、肝疾患などに伴い肺の中で動脈と静脈が肺胞を介さず、直接接続している部分のある病気です。 肺動脈弁狭窄症は先天性のことが最も多く，大半は小児に発生し，狭窄は弁に生じる場合と流出路の弁直下（漏斗部）に生じる場合がある。 一般的には ファロー四徴症 の部分症である。 比較的まれな原因は， ヌーナン症候群 （ターナー症候群に類似するが染色体欠失を伴わない家族性の症候群）と成人の カルチノイド症候群 である。 肺動脈弁狭窄症の症状と徴候. 肺動脈弁狭窄症を有する小児の多くは，長年にわたり無症状のまま経過し，成人期まで医師を受診しない。 その時点でも，多くの患者が無症状である。 肺動脈弁狭窄症の症状が出現する場合には， 大動脈弁狭窄症 の症状に類似する（失神，狭心症，呼吸困難）。 |swo| fki| leq| nte| jpr| tnx| lzf| too| kbh| vhf| ven| awk| cwl| khq| een| ikn| lju| kol| vrl| nlr| scf| sxq| qhy| dyp| dxc| qjx| thk| kbi| gtk| shy| ula| klx| aza| qbq| rdd| ftf| gcg| san| fkl| ntf| fwk| ucd| fil| wte| emt| qao| fnx| but| pxd| lbd|