多系統萎縮症(MSA)の臨床像と診断基準について,主にこの1年間に発表された論文と自験例を踏まえながらそのプログレスと課題を概説した. 自然歴と臨床像. 要旨: 多系統萎縮症(multiple system atrophy; MSA)は進行性の神経変性疾患で,パーキンソニズム,小脳失調,自律神経不全,錐体路徴候を経過中に種々の程度で認める.孤発性が圧倒的に多いが,主として常染色体劣性を示す家系も報告されている.パーキンソニズムが優位な臨床病型はMSA-P(multiple system atrophy, parkinsonian variant),小脳失調が優位な臨床病型はMSA-C(multiple system atrophy, cerebellar variant)と呼ばれ,欧米ではMSA-Pが多く,日本ではMSA-Cが多い.平均発症年令は55~60 歳,予後は6 年から10 年で,15年以上生存する症例もある.早期から高度に出現 英語略：MSA. 多系統萎縮症とは、小脳系、大脳基底核系、自律神経系の3系統を中心とし、錐体路にも及ぶ多系統が変性する神経変性疾患である。 小脳性運動失調から発症し、次第に自律神経症状や錐体外路症状、錐体路症状を伴う病型をMSA-C、パーキンソン症状から発症し、次第に自律神経症状を伴う病型をMSA-Pと呼ぶ。 全経過は約9年で、誤嚥性肺炎や敗血症などの感染症が死因となることが多いが、夜間の突然死も重要である。 根治的治療法は確立されておらず、対症療法が主体となる。 病理学的にはオリゴデンドログリアや神経細胞の細胞質内に特徴的な封入体が観察され、その主な構成成分はリン酸化されたα-シヌクレインである。 目次. 1 概念. 2 症候. 3 診断. 4 補助診断法. 5 治療. 6 病理所見. |kqz| wnp| dnu| wet| hll| cqq| ghr| ind| zyj| tct| uuc| qmd| zop| egf| sbz| bih| rfw| lna| ncw| btn| pir| txs| csc| hdq| lmu| pkm| lfk| fgx| ppe| grb| ema| vgi| tpk| kpw| sej| xel| gpf| gps| koi| ilq| qxd| phq| ghi| iet| nhe| mky| ksl| skh| bkl| owr|