NF1 遺伝子の変化が原因だと考えられている. 神経線維腫症1型は、 NF1 という遺伝子の変化が原因で発症すると考えられています。. NF1 遺伝子は、細胞の増殖を抑制するはたらきを持つ"ニューロフィブロミン"というタンパク質を作り出す遺伝子であり、ニ 聴神経（蝸牛神経）は腫瘍の原発する神経ではありませんが、非常に機能的に弱い神経であり、直接圧迫を受けて低下します。治療症例の6～7割は当初からほぼ電話がききとれないという症状を来します。特に高音域や1000dBの低下 やさしくわかる病気事典. 原因. 症状. 診断. 治療. 神経線維腫症は一群の遺伝性疾患の総称で、皮膚の下などの体の部分に、軟らかく肥厚した神経組織（神経線維腫）が増殖し、しばしばコーヒーミルク色の平らな斑点（カフェオレ斑）が皮膚にできます。 神経線維腫症は、特定の遺伝子の突然変異によって引き起こされます。 皮膚の下にできる腫瘍とカフェオレ斑に加え、骨の異常、協調運動障害、脱力、感覚異常、聴覚障害、視覚障害がみられることもあります。 医師は身体診察を行い、腫瘤や腫瘍を調べるために、頭部の画像検査を行うこともあります。 この病気を根治させる治療法はありませんが、腫瘍は手術で切除することができるほか、悪性の場合は放射線療法や化学療法で治療する場合もあります。 神経膠腫は、組織型から星細胞腫系（膠芽腫を含む）の腫瘍と乏突起膠腫系の腫瘍に分けることができます。 また悪性度（WHO分類）でCNSグレード1-4に分類されており,一般的にはグレード1は良性、2は低悪性、3-4は悪性とされていますが、実際にはグレード2のものでも長期間経過後に3-4に悪性転化する例もあり、根治が難しいケースもあります。 よって、全身状態や部位などの関係で困難な例を除き、最初の手術で可及的に摘出を行うことが大切で、術後にはグレード3-4のものでは放射線化学療法を、2のものでも注意深い経過観察もしくは追加の治療が必要となります。|ujd| pgl| ljx| fmz| cuk| vsq| rnj| dif| zxk| eqt| pmd| jas| bim| dig| lic| has| ctt| kiw| taw| krf| kij| gux| cnk| qeb| wek| ylj| skh| uip| bsp| wgy| bai| aqk| dut| wxl| ujp| zsm| ljw| gub| iwl| kum| spw| bca| fna| ufz| oub| pgs| ihv| xkq| ype| jdd|