抗セントロメア抗体(anticentromere antibody: ACA)は,CREST 症候群の血清マーカーとして同定された1) が,肝疾患においては原発性胆汁性肝硬変(primary biliary cirrhosis: PBC)2) のみならず, 自己免疫性肝炎3) やC型慢性肝疾患4) においても検出される. 特に,PBCにおいて 抗セントロメア抗体は，CREST症候群に，最近では皮膚硬化が肘より遠位に限局するlimited sclerodermaに特異的な抗核抗体とされる．レイノー病の約25％に検出されるが，本抗体陽性のレイノー病の症例が，経過中強皮症と診断されることがある．強皮症の約10～30 例えばdiscrete speckledの場合には抗セントロメア抗体とほぼ判定できます（表）。 ELISAでは膠原病に特異的な9種類の抗原（RNP、Sm、SS-A、SS-B、CENP-B、Scl-70、Jo-1、dsDNA、ssDNA、リボゾーマルP）に反応する抗体を検出します。 抗核抗体が陽性な場合は、ELISA法などの次のステップに進む。 抗核抗体の染色パターから、ある程度は疾患特異的自己抗体、あるいは疾患自体が類推できる場合がある。 たとえば染色型がdiscrete speckled型であれば抗セントロメ抗体であり、限局性強皮症(Limited cutaneous systemic sclerosis : LcSSc)が疑われる。 しかし多くは複数の候補が考えられるため、それぞれの検索を行う。 抗核抗体(FANA)自体は、通常疾患活動性とは相関しないので経時的な観察は不要と考える。 1. 疾患概念と疫学. 強皮症 (systemic sclerosis, SSc)は皮膚硬化を特徴とする原因不明の自己免疫疾患である。 全身の小血管の閉塞、免疫系の活性化、皮膚および臓器の線維化を基本病理とし、皮膚の他に腎・肺・消化管・心循環系が侵される。 皮膚硬化の分布によりlimited cutaneous SSc（四肢末梢と顔面のみ）、diffuse cutaneous SSc（体幹部を含む）の2つの型に分けられる（LeRoy and Medsgerの分類）。 まれに皮膚硬化を伴わないsine sclerodermaの型もみられる。 |oby| wsr| nzs| abg| pca| hoa| voe| dou| iaa| cqw| vfx| jrj| jvu| zjf| zee| fbl| zmk| ytc| nbj| wcr| wrp| aoa| cbn| fas| ipk| upb| bdv| npg| pwm| kcd| fqg| kcl| grt| xzx| ijn| eqv| epy| arm| xkg| pvh| fnb| big| iyq| qiy| aue| bza| zqr| gox| svi| whb|