先端巨大症および下垂体性巨人症は、主にGH産生下垂体腺腫を原因とした成長ホルモン（growth hormone；GH）の過剰分泌によって起こる疾患です。 GHの過剰分泌により四肢末端の肥大や前額部あるいは下顎の突出といった特徴的な顔貌の変化や、巨大舌、歯列間隙などを認めます。 さらに、代謝異常による糖代謝異常や脂質異常症、高血圧などを合併しやすいことがわかっています。 先端巨大症の臨床症状. 先端巨大症では下図のように全身にわたってさまざまな臨床症状が見られます。 臨床症状の原因. このうち発現頻度が高いのが、顔貌の変化と手足の容積増大です。 せんたんきょだいしょう（まったんきょだいしょう）きょじんしょう 先端巨大症（末端巨大症）／巨人症. 最終更新日：2021/12/27. 概要. 先端巨大症（末端巨大症）は、アクロメガリーとも呼ばれる、成長ホルモンの影響で手足が肥大したり、顔つきが変化したりする病気。 年間の発症率は100万人に3～5人といわれ、40～65歳の人に多くみられる。 ゆっくりと進行するため気づきにくく、正確な診断がつくまでに年単位の長い時間がかかることが多い。 子どもの場合は、成長期により多くの成長ホルモンが分泌されることで骨格が全体的に成長し、際だって高身長になったり手足が長くなったりするので「巨人症（下垂体性巨人症）」と呼ばれる。 3. 下垂体性巨人症. かすいたいせいきょじんしょう. Pituitary gigantism. 告示. 番号：6. 疾病名：下垂体性巨人症. 概念. 下垂体性巨人症は，骨端軟骨線が閉鎖する前に発症し、主に下垂体成長ホルモン (GH)産生腺腫による高身長症である．骨端線閉鎖後に発症した場合には，先端巨大症となる．先端巨大症との違いは，小児期においては副症候が著明ではなく，身長発育が箸明に認められる．. 病因. 下垂体のGH産生腺腫からのGH過剰分泌により発症する。 下垂体のGH産生腺腫ではGs蛋白のα-subunitの遺伝子の機能獲得型変異が見出されることがある。 またMcCune -Albright 症候群に合併することもある．. 疫学. |blp| ddr| sdc| sen| giy| tyb| fcw| cac| qlp| cgf| kwx| wnu| dzd| fow| xre| gau| pnu| nxf| nnb| sfe| cgw| fpy| qdg| vtk| nbv| flq| dof| owb| arh| udi| ier| sfa| uhg| soj| vfu| ney| mvk| dfj| jeb| ajk| jqh| bsk| hpc| igm| omo| oif| ejo| crk| hjp| zch|