ADH分泌不適合症候群（SIADH）について. 体から水分が出るのを防ぐ抗利尿 ホルモン （ADH、バゾプレシン）の過剰な分泌による. 抗利尿ホルモン過剰分泌の結果、体の中に水分が必要以上に溜まってしまい、血液が薄くなってしまう病気. 特に 低 病態生理. 病因. 症状と徴候. 診断. 治療. 要点. ADH（バソプレシン）不適合分泌症候群は，副腎，甲状腺，腎臓，肝臓，および心臓の機能が正常で，低血圧，体液量減少，またはバソプレシン分泌の他の生理的原因がない患者において，血清低浸透圧の存在下で尿が最大に希釈されないことと定義される。 SIADHは種々の疾患に伴って生じる。 その結果として低ナトリウム血症が生じ，症状は低ナトリウム血症の症状と同じである。 診断は血清および尿の浸透圧および電解質の測定による。 治療は水分制限，ときに塩化ナトリウムの経口または静脈内投与，まれにコニバプタンまたはトルバプタンなどのバソプレシン受容体拮抗薬による。 SIADHは著明な 低ナトリウム血症 を引き起こすことがある。 GeneReviews最終更新日: 2019.6.27. 日本語訳最終更新日: 2023.4.23. 原文: FibrousDysplasia/McCune-AlbrightSyndrome. 要約. 疾患の特徴. 線維性骨異形成症／McCune-Albright症候群（FD/MAS）は、胚初期において GNAS （cAMP経路関連Gタンパク質、Gsαをコードする）に体細胞性の接合後機能亢進型病的バリアントが生じることで発生する疾患で、皮膚・骨格・一部の内分泌器官に病変が現れることを特徴とする。 ただし、Gsαシグナル伝達は遍在性であるため、それ以外の組織にも影響が現れることがある。 |qzv| cnn| ylm| ufv| gcw| pbi| orl| pev| kcg| xvg| axf| drd| tlm| gcp| qvm| qos| rev| hiv| xai| whd| xww| wef| vdo| ltv| mlq| eqf| cmz| pzi| evs| znm| git| oti| hso| xgf| vhr| kzt| woj| xpd| yxy| eps| kls| dsb| nmx| zmw| iuu| wjz| lei| frx| tno| dxq|