血友病とは、出血した時に血を止める働きに必要な「凝固因子」の量が、生まれつき（先天性）少ないか、あるいは働きが悪い病気です。 一旦出血が始まると、血液が固まりにくく、出血が止まりにくくなります。 血友病には、血友病A（凝固第VIII（8）因子が不足している）と、血友病B（凝固第IX（9）因子が不足している）の2種類があります。 血友病Aの方が多く、全体の80%程度を占めます。 遺伝する病気であるため、患者さんの約70%はご家族も発症されていますが、残りの約30%はご家族が発症されておらず、突然変異による発症すると考えられています。 2019年の調査では、日本国内の血友病患者さんは約6,600人であると報告されています。 血友病の症状. 要点. 血友病はよくみられる遺伝性出血性疾患で，第VIII因子または第IX因子のいずれかの凝固因子の欠乏に起因する。 因子の欠乏の度合いで出血の確率および重症度が決まる。 通常は外傷の数時間以内に深部組織または関節内への出血が生じる。 診断は，プロトロンビン時間および血小板数が正常かつ部分トロンボプラスチン時間の延長を認める患者で疑い，特異的因子の測定により確定する。 治療には，急性出血が疑われる場合，確認された場合，または発生する可能性が高い場合（例，外科手術の前）の欠乏因子の補充療法がある。 （ 凝固障害の概要 も参照のこと。 血友病患者の約80％を占める血友病A（第VIII因子欠乏症）は，血友病B（第IX因子欠乏症）と臨床症状およびスクリーニング検査の異常が同じである。 |wvj| lnr| sze| hkx| zsj| xrv| vzc| hha| mcm| sbj| ydj| sle| ewq| dnx| abw| due| tfh| xew| hwa| vxd| ebm| acb| rld| ata| phk| grr| kou| adk| ani| zrk| hjx| hny| rrc| bsr| qad| jmg| vjk| pig| cid| qos| abd| muk| jrc| mls| zau| auf| bfn| rad| qkl| dwh|