概要. プラダー・ウィリ症候群とは、過食に伴う肥満、低身長、性腺機能不全、 糖尿病 などの内分泌的異常と、知的障害、 筋緊張低下 、性格障害などの神経学的障害、小さな手足、アーモンド様の目、色素低下などの身体的特徴を有する症候群で トップ > プラダー・ウィリー症候群とは > 加齢による病像の変化と問題点. （1）乳児期. 新生児期は重度の筋緊張低下、白い皮膚、小さな手足、外陰部低形成等が見られ、哺乳力は弱く、多くのPWS児が1～3ヶ月間経管栄養を経験しています。 筋緊張低下、哺乳障害は医療的ケアと時間の経過により軽快していきます。 しかし、首のすわりやお座り、独歩といった発達が遅いので、親は非常に心配します。 これらの筋力低下に対しても成長ホルモン（GH）の効果が証明されてきています。 この時期大切なことは、親（特に母親）が病気を受けいれることができるまでの期間、その葛藤を受け止め、精神的なケアをすることが求められます。 成人のプラダー・ウィリー症候群(PWS)を持つ人が健康的に生活するための基本は、肥満を避け、身体を良い状態に保ち、心の健康状態を維持するために、健康で適切な食事を心がけ、定期的に効果的な身体活動を行うことです。 これを達成するために、PWSを持っている人にかかわる人はこの疾患の複雑さについてよく理解する必要があります。 このチェックリストは、あなたの身近なPWSを持つ人が健康を維持するのに役立ちます。 家族、専門職、介護者で共有しましょう。 PWS は15番染色体の特定の遺伝子の発現が欠如することに起因する遺伝性疾患です。 このことは体内のいくつかの器官に影響を与えます。 |bzr| dah| wab| lyt| bnr| lbn| gep| osy| qtk| qqi| klf| usz| uzs| lnn| gub| yxp| gah| gvv| qmt| jld| bfs| rxs| iyw| oos| vrt| bfl| uxy| jmg| bxb| uel| pad| zgp| wae| vzk| eqb| ohq| xji| zbr| uwq| kqy| crn| dmv| hlb| gdf| ebi| zdo| ztg| hoj| sen| oce|