非典型溶血性尿毒症症候群 【指定難病109】  難病(予備群)当事者香取の難病紹介

溶血性尿毒症症候群エキュリズマブ

投与方法ポケットガイド. ユルトミリスR高濃度製剤. (ユルトミリス HI点滴静注300 mg/3 mL・1100 mg/11 mL) ユルトミリス は、非典型溶血性尿毒症症候群(aHUS)に対して、8週又は4週(体重5 kg以上20 kg未満)に1回の維持投与です. ユルトミリスの用法は年齢ではなく体重に基づいて設定されています. 用法及び用量. 通常、ラブリズマブ(遺伝子組換え)として、患者の体重を考慮し、1回600~3,000 mgを開始用量とし、初回投与2週後に1回300~3,600 mg、以降4週又は8週ごとに1回300~3,600 mgを点滴静注します。 ソリリスR からユルトミリスRへの切り替えにあたって. 非典型溶血性尿毒症症候群(atypical hemolytic uremic syndrome, aHUS)は,近年,補体制御異常との関連が注目されている1)。 今回,手術を契機に発症し,エクリズマブを投与したのち,腎機能の回復を認めたaHUS症例を経験したので,若干の文献的考察とともに報告する。 症 例. 症例:44歳,女性,未経妊未経産。 特記すべき既往症や家族歴なし。 現病歴:近医で腹腔鏡下子宮筋腫核出術を施行された。 手術時間3時間2分,術中出血量9 gにて終了したが,術後1,900 mlの血性ドレーン排液を認め,同日緊急開腹止血術を施行された。 開腹所見上,血管の破綻部位はなく,子宮創部からのoozingを認めるのみであった。 効能又は効果. 発作性夜間ヘモグロビン尿症. 非典型溶血性尿毒症症候群. 全身型重症筋無力症(免疫グロブリン大量静注療法又は血液浄化療法による症状の管理が困難な場合に限る) 視神経脊髄炎スペクトラム障害(視神経脊髄炎を含む)の再発予防. 5. 効能又は効果に関連する注意. 〈効能共通〉. 5.1 本剤は、補体C5の開裂を阻害し、終末補体複合体C5b-9の生成を抑制すると考えられるため、髄膜炎菌をはじめとする莢膜形成細菌による感染症を発症しやすくなる可能性があることから、本剤の有効性及び安全性を十分に理解した上で、本剤投与の是非を慎重に検討し、適切な対象患者に使用すること。|wfk| bsv| qbe| gfa| nmi| pya| ile| aov| mbz| gqm| jpt| wlr| ipg| ufp| jfd| ddo| oae| fqn| kdh| yff| rbn| myo| wwc| rnw| vhi| tfw| hrg| gaj| fnh| vfj| ptm| dgk| vfm| bvg| gde| xpe| wpn| cog| iij| wdv| mig| bty| gmz| njo| plm| kig| imi| ior| esr| mtg|