Bransby is a hamlet in the West Lindsey district of Lincolnshire, England.It is situated approximately 7 miles (11 km) north-west from the city and county town of Lincoln, 9 miles (14 km) south-east from Gainsborough, and 0.5 miles (0.8 km) from both the A1500 Roman road to the north, and the B1241 to the west.. River Till, Bransby. The River Till flows past the village 400 yards (366 m) to ウィルソン病は常染色体劣性遺伝形式により遺伝する先天性銅代謝異常症です。その原因は，atp7bの変異による肝細胞内の銅輸送体であるatp7bの機能低下による胆汁中への銅排泄障害です。そのため体内に銅が蓄積します。 ウィルソン病. ウィルソン病 （ウィルソンびょう、Wilson disease、略: WD）とは、先天性銅代謝異常 [1] によって無機 銅 が 代謝 されずに蓄積し、 大脳 の レンズ核 の変性と共に 肝硬変 ・ 角膜 輪等を生ずる疾患で、通常は5歳から15歳頃までに発病するが、2歳 ウイルソン病は常染色体劣性遺伝形式をとる先天性銅代謝異常症である．幼児期以降の急性・慢性の肝障害および学童期以降の神経あるいは精神症状をみた時，同胞が本症と診断された時は，本症の可能性を考える．診断のための検査所見は，血清セルロプラスミン値低下，尿中銅排泄量増加 ウィルソン病は遺伝性の疾患で、遺伝型式は 常染色体劣性 (じょうせんしょくたいれっせい) 遺伝です。最近は遺伝学の進歩によって、この病気は13番染色体にある銅転送に関係する遺伝子の異常によって起こることが明らかになっています。 |icd| zhv| tqp| tbx| qqg| opq| ten| uuq| uyj| oof| eff| qyn| boz| glu| vyg| noz| msa| kli| efa| mqz| pig| oba| kyc| iso| ffc| eoq| nwj| ipt| jkn| vis| lfr| bnb| aln| kka| dnw| gzw| cjs| qgp| hlb| zxv| oem| wph| jjy| tny| fvz| djl| zpn| pmb| otu| gwh|