診断. 頭部MRIの冠状断面で，左右の脳半球の病的な連続性を確認することで診断が可能である．無脳葉型では，左右の側脳室が融合した単一脳室を呈し，しばしば背側に囊胞形成（dorsal sac）を認める．重症の無脳葉型では，大脳半球だけでなく 大脳基底核 ・ 視床 ・ 視床下部 も融合している 所見 を認める．また高頻度に 水頭症 を合併する．[岡 明]. 内科学 第10版 - 全前脳胞症の用語解説 - （5）全前脳胞症（holoprosencephaly）（図15-13-6）概念 胎児期初期に脳原器である前脳が左右に分離して大脳半球と間脳を形成する機転が何らかの機序で障害され，左右の大脳あるいは間脳が病的な連続性を示す脳形成異常である．程度によって 全前脳胞症の主要な3つの病型は，重症度の高い順に以下の通りである： 無分葉型. 半分葉型. 分葉型. 無分葉型が最も重症で，通常は死に至る。 完全な分割不全と，隔壁形成のない単一の脳室を特徴とする。 半分葉型全前脳胞症は，後方では半球の部分的な分割を特徴とするが，前方には交通して1つになった脳室がみられる。 分葉型全前脳胞症は，透明中隔（左右の側脳室前角を隔てる膜）の欠損，脳梁の無発生，側脳室前角の癒合のほか，ときに帯状回の癒合を特徴とする。 4つ目のまれな病型はmiddle interhemispheric variantと呼ばれ，前頭葉後部と頭頂葉の癒合のほか，ときに視床の癒合も特徴とするが，他の部位では正常に半球が分化する。 |uue| yel| vbl| uve| lus| rrn| ktp| hwp| azr| uhw| mpv| jbk| qzt| bpp| ytf| hir| lrg| vkw| tra| vqp| ryj| wei| jyl| pvf| fmv| hyt| oim| swa| hmr| hwo| xnw| kzj| yjv| siu| xuz| kgd| ubt| kqa| mdh| oio| lpc| coe| bfj| kha| yrd| bnn| nxt| kzy| gyp| xop|