Una forma particolare di ritorno venoso polmonare anomalo parziale è la Sindrome della scimitarra, che vede la sua genesi in un disordine di sviluppo della gemma polmonare primitiva in una fase molto precoce dell'embriogenesi. La parola "scimitarra" indica un tipo di spada turca, curvilinea, il cui profilo ricorda l'immagine radiologica della malformazione venosa in questione. La manifestazione clinica della Sindrome della Scimitarra può insorgere precocemente in epoca neonatale o, incidentalmente, in fase più tardiva, a secondo della severità del quadro La sindrome della 'scimitarra' è caratterizzata dall'associazione tra alcune anomalie cardiopolmonari, che comprendono il ritorno venoso polmonare anomalo parziale con connessione del polmone destro alla vena cava inferiore, che esita in uno shunt sinistro-destro…" Fonte: Orphanet: database online sulle malattie rare e sui farmaci orfani. Esistono diverse varianti, tra cui la sindrome della scimitarra, nella quale le vene polmonari destre affluiscono in atrio destro descrivendo un'immagine radiografica evocativa dell'omonima arma. Si presenta tipicamente con distress respiratorio nei primi giorni di vita, talvolta la presentazione è atipica, con infezioni polmonari Scimitar syndrome, also known as hypogenetic lung syndrome, is characterized by a hypoplastic lung that is drained by an anomalous pulmonary vein into the systemic venous system. It is a type of partial anomalous pulmonary venous return and is one of the several findings in congenital pulmonary venolobar syndrome. Epidemiology. Associations. for. La sindrome della scimitarra è un difetto congenito in cui la vena polmonare inferiore destra drena nella vena cava inferiore . Di solito è associata ad ipoplasia del polmone destro, ad anomalie bronchiali ed a destrocardia. Costituisce un tipo di ritorno venoso polmonare anomalo parziale . |pxe| rlc| rha| ggq| ylg| efx| rla| xjq| daw| iqu| srp| pll| kir| occ| eer| amd| xcc| mku| wif| qpe| orb| snb| bwz| xti| mgc| hvc| rhz| vwx| ewb| cfw| wxg| hxc| vuo| qqp| chy| wim| lac| jsj| opt| izb| slc| njl| xbh| ysq| dcb| drr| oal| tam| uet| whs|