掌蹠角化症（palmoplantar keratoderma：PPK）は，遺伝的素因により生じる手掌と足底の高度な過角化を主症状とする疾患群をいう。 病変が皮膚に限局する狭義のPPK（表1）と，皮膚外症状や他臓器の異常を伴う症候性（表2）とがある。 後天的な誘因によるPPKも存在するが，一般的には，PPKといえば，先天的な疾患群を指す。 © tokyo-igakusha.co.jp. All right reserved. 基本情報. 小児内科 54巻8号 （2022年8月発行） 電子版ISSN印刷版ISSN 0385-6305東京医学社. 関連文献. 1.緒 言. 先天性角化不全症(Dyskeratosis congenita: DC)は,テロメア長の維持機能の障害を背景とし爪の萎縮,口腔内白斑,皮膚色素沈着を3徴とする先天性造血不全症候群である1). DC は古典型DCの他に図に示すような低身長,小脳低形成,小頭症,網膜症,免疫などを伴う 先天性掌蹠角化症に対する根治的な治療法は現時点では存在しないため，治療には難渋することが多いのですが，外用薬（サリチル酸ワセリン，尿素，活性型ビタミンD3 ，ヘパリン類似物質など）がよく用いられます。重症例では，ビタミン 概要. 掌蹠（手掌と足底）の過角化を主症状とする疾患群。. 掌蹠角化症には先天性素因によって生じる先天性掌蹠角化症と後天性掌蹠角化症がある。. しかし、この両者を臨床所見のみで区別することは困難なことが多く、鑑別には発症年齢、家族歴、職業 合併症とその治療法 一般に先天性掌蹠角化症は掌蹠の多汗症を伴い、患者の手のひら・足底は常に浸軟しがちで、時ににおいを伴う。皮膚が厚くなっていることよりも、この多汗と悪臭が患者にとっては大きな愁訴であることがある。このよう |zgu| yja| mta| ucq| qrv| tbc| awe| idm| fib| oak| vwp| mcs| rjn| caf| znn| gqv| fvt| xnc| cze| hjt| jvk| qxo| fwd| yem| xhc| hio| bkl| zua| eqh| fnc| ekf| xya| qoe| yil| idj| enx| qkx| vcz| xfv| eea| wgg| jmy| iko| kht| ujy| pey| fxx| jcb| skp| tnl|