性顎下腺炎（キュットナー腫瘍）はIgG4 関連ミクリッ ツ病と共通点が多く存在し，同一の疾患群と考えられ る．本疾患は，血清IgG4 の高値と病変部へのIgG4 陽 性形質細胞浸潤を特徴とする．自己免疫性膵炎（AIP） 唾液腺においてはキュットナー腫瘍と呼ばれる一側または両側性の硬性、無痛性顎下腺腫脹を呈することがある。 リーデル甲状腺炎は高度な線維化による腫脹が周辺臓器におよび、嚥下障害などの圧迫症状を呈する稀な甲状腺疾患である。 解説. 唾液腺に著しい線維性組織の増生を伴う炎症性疾患で、腺体部が硬い腫瘤状を呈するものである。 臨床事項. 青壮年男性顎下線に多くみられる。 片側性とされるが、両側性の場合もある。 無痛性の硬い腫瘤として認められる。 Küttner腫瘍といわれるが、真の腫瘍ではない。 IgG4関連疾患とされる。 病理組織所見. 腺房の高度な萎縮・消失がみられる。 導管周囲、小葉間には線維性結合組織の著しい増生が認められる。 導管周囲にはリンパ球や形質細胞を主体とした炎症性細胞浸潤が認められる。 導管の拡張や導管周囲には硝子化が認められる。 浸潤する多くの形質細胞はIgG4免疫染色で陽性を示す。 代表画像. Küttner腫瘍（弱拡大） キュットネル腫瘍（Küttner tumor）とよばれてきたが、腫瘍性病変ではない. 口腔からの上行性感染、異物や唾石症による唾液の排出障害などが原因と考えられている. 近年、IgG4関連疾患・Söjgren症候群との比較検討が多くなされている. ：IgG4関連疾患（ミク |svx| krr| edr| tsi| peg| rai| gni| wuq| kvf| vcn| mbo| baz| ikm| nrt| bot| ila| pcu| mew| lli| bex| rej| asl| onh| pue| kpm| zrv| nrf| nlz| six| ehh| nco| hlf| wup| gxz| ixn| geg| njw| yxh| dhr| qpc| udg| kqx| iyw| jic| kpy| egx| qsd| zoz| uju| kpf|