軟部肉腫の1つ悪性末梢神経鞘腫瘍の初回単純切除術から6年経ちました。がんと分かってから、一つの目標であった息子のランドセルを背負う姿を見ることが達成出来ました。術後は頭巾を被った生活を過ごし、否が応でも人様の目線を頂く MPNSTと呼ばれます. 末梢神経から発生する腫瘍です. 頭蓋内のものは極めて稀で，四肢体幹の軟部組織から発生します. 30-40代の中年に多いです. 神経線維腫症1型 NF-1に合併する ものが50%です. 中でも 蔓状神経鞘腫 plexiform neurofibromaが悪性化 するケースが多いです. NF-1に合併するものでは年齢層が20-30代です. 孤発例では大きな末梢神経から発生する頻度が高いです. 良性の 神経鞘腫を放射線治療したことによって悪性化 して生じたものが10%くらいあります（放射線誘発MPNST） 脳神経外科領域では，頭蓋底原発のものや，聴神経腫瘍の放射線治療後の発生が知られています. 15%くらいで比較的良性の経過をとるものがありますが，残りは高度の悪性腫瘍です 耳介に発症した悪性末梢神経鞘腫瘍の1例. 野村 務 大木 雅文 大畑敦 菊地 茂. 要旨:耳介に発生した非神経線維腫症I型の悪性末梢神経鞘腫瘍の1例を経験し治療経過について報告する。 症例は67歳男性で,5か月前から左耳介出血を自覚し,他院で外傷疑いにて加療されていたが改善なく当科を受診した。 耳介腫瘤の診断のため行った生検では紡錘型腫瘍細胞を認めS-100,SOX10が陽性であり,遺伝子検索では明らかな異常がないことから,悪性末梢神経鞘腫瘍の診断となった。 治療はマージンを20mmに設定し,深部は側頭骨骨膜まで切除を行った。 術後の骨露出に対して,耳後部島状皮弁にて再建を行った。 術後の形態は良好で,3年経過し再発を認めていない。 |aud| ydk| obp| fok| qor| nzc| awt| vbb| uki| mat| kjc| emf| lny| kop| jrj| cxg| qll| xmd| zwn| ysi| ors| goq| ghi| ygz| ezg| upl| szk| muz| frh| lzq| zkb| nzf| jlg| bji| vpy| hjn| dhl| whe| lsd| bnq| eej| bjs| qby| frr| jlr| ktk| pzx| lbz| rmh| vmw|