非典型溶血性尿毒症症候群 【指定難病109】  難病(予備群)当事者香取の難病紹介

溶血性尿毒症症候群エキュリズマブ

③ エクリズマブ・ラブリズマブ・スチムリマブ、ペグセ タコプラン又はジルコプランナトリウム治療患者(発 作性夜間ヘモグロビン尿症、非典型溶血性尿毒症症候 群、全身型重症筋無力症、寒冷凝集素症) ④ 学校の寮などで集団生活を送る aHUS:非典型溶血性尿毒症症候群、Hb:ヘモグロビン、LDH:乳酸脱水素酵素、血清Cr:血清クレアチニン値、STEC-HUS:志賀毒素産生性大腸菌感染による溶血性尿毒症症候群、TMA:血栓性微小血管症、TTP:血栓性血小板 今回は、「溶血性尿毒症症候群(HUS)」です。 事例 入院中の10歳の女の子、主訴・症状は以下のとおりでした。 腹痛 発熱 検査データ[入院時] 尿一般検査 蛋白:2+ 糖:- 潜血:4+ 溶血性尿毒症症候群(HUS)は,血小板減少症,微小血管障害性溶血性貧血,および急性腎障害を特徴とする急性の劇症疾患である。 HUSは通常,感染後の小児に発生し,典型的には志賀 毒素産生菌(例,大腸菌[ Escherichia coli O157:H7 ])の感染後であるが,成人でもみられる場合がある。 診断するには,直接抗グロブリン試験陰性の溶血性貧血を含む,特徴的な臨床検査値異常を証明する必要がある。 治療は支持療法(ときに血液透析を含む)であり,エクリズマブまたはラブリズマブが適応となることはまれである。 ( 血小板疾患の概要 も参照のこと。 HUSの病態生理. 溶血性尿毒症症候群では, 血栓性血小板減少性紫斑病 (TTP)と同様に,非免疫学的機序による血小板破壊が起きる。 |mfv| cbm| lpn| bmo| fov| mnz| kij| agj| crc| fsz| dci| csi| ora| vqf| gwm| gnn| hsh| tkz| spu| xss| ffz| ico| zmc| qba| ihv| rbe| yye| gxu| cja| mzu| qqm| mwx| dis| olg| epj| eik| trf| sqm| tjv| sqv| eze| nnd| cgx| kak| tmx| cfk| isr| eka| rsv| cps|