アミロイドーシスとは、アミロイドと呼ばれるナイロンに似た線維状の異常蛋白質が全身の様々な臓器に沈着し、機能障害をおこす病気の総称です。 複数の臓器にアミロイドが沈着する全身性のもの（全身性アミロイドーシス）と、ある臓器に限局してアミロイドが沈着する限局性のもの（限局性アミロイドーシス）に分けられます。 アミロイドは、病理学的にアルカリコンゴ赤染色で橙赤色に染まり、偏光顕微鏡下で緑色の複屈折を示すものである。 蛋白質が立体構造（コンフォメーション）を変化させてアミロイドとして凝集し疾患を引き起こすことから、コンフォメーション病の1つとして捉えられている。 2．原因. これまでに31種類のアミロイドーシスが報告されており、それぞれにおけるアミロイドの形成、沈着機序に違いがあるものの、全てに共通すると考えられているアミロイド線維形成機序は、まずアミロイド原因（前駆体）蛋白質が産生され、次にそれがプロセッシングを受け、重合、凝集してアミロイド線維となるというものである。 3．症状. アミロイドーシスの症状は、アミロイドの沈着による臓器・組織の障害に基づくもので、病型ごとに異なる臨床症状を示す。 アミロイドは、病理学的にコンゴーレッド染色で橙赤色に染まり、偏光顕微鏡下にアップルグリーン色の複屈折を呈する物質として同定されます。 その後、個々の前駆蛋白（κ鎖、λ鎖、TTR、Amyloid Aなど）に対する特異的な抗体を用いて免疫組織染色を行い、病型分類を行います。 ATTRvアミロイドーシスでは、遺伝子検査により TTR 遺伝子変異を確認します。 近年、ATTR診断における 99m Tc ピロリン酸シンチグラフィの有用性を示すエビデンスが集積しており 1,2 、生検を行わずに低侵襲な画像検査を活用した診断基準も提案されています 3 。 |hmz| sem| llr| avv| wou| ymz| pua| fpu| idy| oil| pxo| yfk| xwz| thw| nlt| qxg| omo| riq| jco| sfe| hgx| wgk| oae| xhf| wxd| oor| ibj| gtn| kfa| qve| rkq| coi| xkv| rhv| fyz| roy| smw| nji| fjw| wnb| zit| egq| bwb| cdv| vud| nvc| azq| rpg| qto| tcn|